这属于先天性应外耳及中耳畸形的范畴,是因为第1,2鳃弓发育不良以及第1鳃沟发育障碍所致,后者常可伴有第1咽囊的发育不全,可导致鼓室内结构,咽鼓管甚至乳突发育的畸形.根据畸形发生的部位和程度可分为3级：第1级 耳廓小耳畸形,各部分尚可分辨；外耳狭窄或是部分闭锁,鼓膜存在,听力基本正常.第2级 耳廓呈条索状突起,仅残留耳轮或是耳垂.外耳道闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育.锤,砧骨融合者占半数,镫骨存在或未发育,呈传导性聋.此型较为常见,约为第1级的2倍.第3级 耳廓残缺,仅有零星部分突起；外耳道闭锁,听骨链畸形,伴有内耳功能障碍,表现为混合性聋或是感音神经性聋.发病率最低,约占2%.需要患者到耳鼻喉专科医院行点测听检查,以进一步确定耳廓的畸形程度,并了解耳聋的性质.如果为传导性聋,可以考虑手术治疗.第1级畸形如果没有听力障碍则可无需手术；第2级畸形者,可考虑手术治疗；第3畸形者,手术治疗难度也较大.手术后为防止感染，可以中医治疗，也可以西医抗生素治疗。

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